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自身免疫性肝硬化
由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病
概述
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生，在歐美國家發(fā)病率相對較高，在我國其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚，但國內(nèi)文獻報道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢。
病因
- 自身免疫性肝硬化與自身免疫性疾病有關，病因復雜，尚不明確。可能與遺傳、病毒、藥物、環(huán)境因素有關。認為遺傳是自身地區(qū)免疫性肝炎的國內(nèi)主要因素，遺傳易感性可影響機體自身抗原的發(fā)現(xiàn)免疫反應性及其聯(lián)系臨床表現(xiàn)。人類白細胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子。此外，工作病毒感染、藥物和環(huán)境可作為促發(fā)因素，促使自身教授免疫性肝炎發(fā)病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產(chǎn)生反應，表現(xiàn)為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而產(chǎn)生的免疫反應，并以后者為主。中醫(yī)認為自身免疫性肝硬化屬中醫(yī)“脅痛”、“黃疸”、“痹癥”、“陰陽毒”、“虛勞”范疇，其主要病因病機為素體稟賦不足;后天失養(yǎng)或長期情志抑郁，復感濕熱疫毒或醫(yī)藥誤傷而致熱毒內(nèi)蘊，侵襲血脈，血瘀阻滯，經(jīng)脈流通不暢，熱毒耗傷陰以致陰虛血虧，而血脈瘀阻又可致陽氣不通。并由此導致肝、脾功能失調(diào)，轉化為自身免疫性肝硬化，出現(xiàn)各種危候。
癥狀
- 自身免疫性肝硬化在臨床上常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。中醫(yī)在臨床研究中發(fā)現(xiàn)，這部分病人主要表現(xiàn)乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃，兼有低熱、口干咽燥、頭暈目澀、失眠多夢、腰膝酸軟、大便干燥，女性患者可有月經(jīng)不調(diào)。查體可見面色晦暗、脾臟增大，舌質暗紅或有瘀斑。中醫(yī)辨證多屬氣陰兩虛、瘀血阻滯、濕熱內(nèi)蘊。
- 其他癥狀
- 可出現(xiàn)肝性腦病、腹水、嘔血、柏油樣便、男性乳房發(fā)育、腮腺腫大等。
分類
根據(jù)血清自身抗體可將AIH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關抗體為ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征為抗-LKM1陽性；Ⅲ型AIH的特征為血清抗-SLA/LP陽性。也有學者認為，Ⅲ型應歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質激素的療效并無明顯差異，因此分型對臨床指導意義不大。
檢查
B超和CT檢查
- 可了解有無腹腔積液、脾腫大、肝形態(tài)學改變，有助于診斷本病。
診斷
- 醫(yī)生診斷自身免疫性肝硬化，主要依據(jù)病史、典型癥狀體征及輔助檢查。
- 乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀是診斷的依據(jù)。
- 血清轉氨酶升高、自身抗體陽性。
- 影像檢查可見腫大的肝脾。
- 肝穿刺活體組織檢查發(fā)現(xiàn)假小葉形成等改變。
鑒別診斷
- 原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、急慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎、藥物性肝損害等疾病也可能會出現(xiàn)乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀，容易與自身免疫性肝硬化混淆。
- 如果出現(xiàn)上述類似的癥狀，需要及時去醫(yī)院就診，請醫(yī)生進行檢查和診斷。
- 醫(yī)生主要通過病史、典型癥狀及實驗室、影像檢查、組織病理學檢查等進行診斷和鑒別診斷。
1.原發(fā)性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。
2.原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內(nèi)外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結石、手術、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及肝內(nèi)小膽管時診斷需靠組織學檢查，典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。
5.藥物性肝損害多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異?？赏耆?，一般不會發(fā)展為慢性肝炎，病理組織學檢查出現(xiàn)小葉或腺泡區(qū)帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發(fā)自身免疫反應，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學以及停藥后的病情緩解或恢復等。
治療
- 自身免疫性肝硬化的治療主要針對原發(fā)病積極保肝、降酶、退黃，還可以進行飲食治療、手術治療等。
飲食治療
- 食物宜軟和易消化，不能堅硬，也不宜太熱。
- 少食多餐，注重質量，總量漸增。
手術治療
- 手術可通過分流、斷流及限流術等治療門脈高壓。
- 肝衰竭或已發(fā)展為非活動性肝硬化失代償期可行同種異體肝移植。
危害
- 食欲不佳、惡心嘔吐、腹痛、嘔血黑便、貧血等表現(xiàn)對生活造成影響。
- 自身免疫性肝硬化可造成內(nèi)分泌紊亂、消化道出血等，且造成肝組織結構紊亂而導致肝功能無法根治。
- 患者也可因消化道出血、肝衰竭而死亡。
預后
- 自身免疫性肝硬化目前尚無根治方法，治療效果較差。
預防
- 積極治療原發(fā)病
- 積極治療各種肝炎及早期保肝降酶抗病毒治療，也可采用免疫調(diào)節(jié)劑治療和中藥制劑。
- 健康的飲食，良好的生活習慣
- 給予清淡、低鹽少渣、易消化飲食，少食多餐，注重質量，良好的作息習慣，避免熬夜，減少對肝的損傷。
中醫(yī)辨證治療
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指征主要根據(jù)炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴格規(guī)范用藥。
飲食調(diào)理
1、食物宜軟和易消化，不能堅硬；也不宜太熱。因為肝硬化腹水患者往往存在門脈高壓與食管靜脈曲張，堅硬、過熱的食物容易引起曲張的食管靜脈破裂而發(fā)生上消化道出血。
2、低鹽少渣，鉀鹽替代普通食鹽。食鹽主要為氯化鈉，體內(nèi)鈉的增加會導致水的重吸收增加，促進腹水與四肢水腫形成。因此，腹水患者均需要限制鈉鹽，變淡口味。15%的腹水患者僅僅通過限鹽，即可以發(fā)生自發(fā)性利尿，促使腹水消退。而有的患者腹水治療好轉后，因為不能控制重口味，自己悄悄吃些醬菜、火鍋、鹵菜等含鹽較多的食物，而重又誘發(fā)腹水。當然，所謂的限鹽，并不是一點鹽都不吃，每天可吃5克左右的食鹽(包括含鹽的食物與藥物)。過于嚴格的限制，一方面使患者難以忍受而自暴自棄；另一方面，易導致低鈉血癥，誘發(fā)腦水腫，出現(xiàn)惡心嘔吐、頭痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代辦法：用鉀鹽替代普通食鹽。
3、少吃多餐，注重質量，總量漸增。
血清白蛋白低下是腹水發(fā)生的重要原因，由于營養(yǎng)不良包括吸收障礙，白蛋白等合成減少，會使腹水難以消退或加重。有研究表明蛋白質營養(yǎng)不良是肝硬化病人死亡的獨立危險因素，營養(yǎng)支持治療對于改善慢性肝病患者預后非常必要?？梢苑靡恍?/span>蛋白粉、氨基酸等，而對于多數(shù)食欲正常的患者，可以少食多餐，并提倡加餐。只要沒有肝性腦病，大便正常，就應該鼓勵進食富含蛋白質的牛奶、雞蛋、魚類、肉類等。
參考資料
[1]
自身免疫性肝硬化-病因-治療方法-鑒別，檢查，預防，日常生活護理-注意事項-中國醫(yī)藥信息查詢平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1160091[引用日期2021-11-28]
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