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肺含鐵血黃素沉著癥
基本信息
| 中文名 | 肺含鐵血黃素沉著癥 |
臨床
一、臨床表現(xiàn)
1、初次發(fā)作：起病多突然，典型表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯血及貧血?？人砸话銍?yán)重，少數(shù)有呼吸困難、發(fā)紺。黏液痰多見，內(nèi)有粉紅色血液，嚴(yán)重時可出現(xiàn)大量咯血。與此同時患兒出現(xiàn)貧血、乏力。查體肺部多無特異表現(xiàn)，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。
2、反復(fù)發(fā)作期：初次發(fā)作后患兒間斷反復(fù)發(fā)作，可長達數(shù)年。發(fā)作時有上述表現(xiàn)。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多咽下，家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。
3、后遺癥期：多年反復(fù)發(fā)作造成肺纖維化，影響呼吸功能，乏氧紫紺常見，并可導(dǎo)致肺原性心臟病。查體還可見肝脾腫大、杵狀指趾。部分病人肺出血停止，但大多數(shù)病人仍有間斷發(fā)作。
二、實驗室檢查
3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內(nèi)有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據(jù)此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
三、X線檢查
治療
治療目前以皮質(zhì)激素為首選，發(fā)作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環(huán)磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發(fā)作次數(shù)及程度，可改善長期預(yù)后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內(nèi)的鐵，其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒，認為可以減輕肺纖維化的發(fā)生。
預(yù)防
有人認為牛奶可能是發(fā)病的原因之一，患兒最好停用牛奶。
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這家伙太懶了，什么都沒寫！
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