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急性白血病
造血干祖細胞的惡性克隆性疾病
急性白血病是造血干祖細胞的惡性克隆性疾病。急性白血病年發(fā)病率為2.31/10萬，其中急性髓系白血病1.62/10萬，急性淋巴細胞白血病0.69/10萬，男性發(fā)病率略高于女性，成人中以急性髓系白血病多見，兒童以急性淋巴細胞白血病多見。急性白血病病因不十分明確，一般認為與遺傳和感染有關(guān)，環(huán)境因素如物理、化學(xué)、放射等也與本病有關(guān)，部分急性白血病可能由其他血液病發(fā)展而來?；颊叩墓撬柙技毎龆?，骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞（白血病細胞）大量增殖并抑制正常造血，可導(dǎo)致正常白細胞、紅細胞、血小板生成受抑，外周血涂片?？梢姷綌?shù)量不等的原始細胞和幼稚細胞，病程中可出現(xiàn)貧血、出血、感染等癥狀。急性白血病表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、皮膚淤斑、鼻出血等表現(xiàn)。該病起病迅速，病程進展快。急性白血病的治療有對癥治療、化學(xué)治療、造血干細胞移植等。本病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。主要死亡原因為顱內(nèi)出血、重癥感染、白細胞浸潤導(dǎo)致的臟器功能衰竭等。經(jīng)過現(xiàn)代治療，不少患者可長期存活。
病因
白血病的病因目前尚未完全闡明。較為公認的因素有：
1.電離輻射
2.化學(xué)因素
苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，治療銀屑病的藥物乙雙嗎啉被證實與急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）的發(fā)病相關(guān)，染發(fā)、吸煙亦可能與白血病發(fā)病相關(guān)，特別是急性非淋巴細胞白血（ANLL）。
3.病毒
4.遺傳因素
家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼綜合征）貧血、Downs（唐氏）綜合征、Bloom綜合征及先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高。
5.其他血液病
如慢性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。
臨床表現(xiàn)
起病急緩不一。起病隱襲和數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
貧血常為白血病的首發(fā)癥狀，半數(shù)患者就診時即有重度貧血。常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進行性發(fā)展，與貧血嚴重程度相關(guān)。
2.出血
半數(shù)以上患者以出血為早期表現(xiàn)，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為淤點、淤斑，鼻出血，牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、及白血病細胞浸潤、細菌毒素等損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）而出現(xiàn)全身廣泛出血。
3.發(fā)熱
發(fā)熱亦可為白血病患者的早期表現(xiàn)，主要與粒細胞缺乏所致的感染和白血病本身發(fā)熱有關(guān)。多數(shù)患者在初診時有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可低熱、盜汗，化療后體溫恢復(fù)，較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關(guān)。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血癥等。
4.浸潤
（1）淋巴結(jié)和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著?？v隔淋巴結(jié)腫大多見于T細胞急淋。
（2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現(xiàn)骨骼劇痛。
（3）皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。白血病細胞浸潤可表現(xiàn)為牙齦增生或腫脹，特異性皮膚損害表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結(jié)節(jié)或腫塊硬結(jié)等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。
（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁，嚴重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓甚至死亡等。
（5）綠色瘤又稱粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤，見于2%～14%的急非淋，由于白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)或皮膚，但以眼眶和鼻旁竇最常見。可表現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視或失明。
檢查
1.外周血常規(guī)絕大部分患者WBC增高，WBC<1.0×10/L稱為白細胞不增多白血病，WBC>10×10/L稱為白細胞增多性白血病，WBC>100×10/L稱高白細胞白血病。外周血涂片可見原始或幼稚細胞。大部分患者可伴有不同程度的貧血和血小板減少。
2.骨髓象骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷AL的基礎(chǔ)。原始細胞占全部骨髓有核細胞≥30%（FBA分型標準）或≥20%（WHO分型標準）。Auer氏小體見于AML，不見于ALL。結(jié)合細胞組織化學(xué)染色可進一步對AL進行分類分型。
3.細胞免疫表型根據(jù)白血病細胞表達的系列相關(guān)抗原確定白血病細胞的來源。
4.細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)染色體異常見于半數(shù)以上AL患者。AML最常見染色體異常為t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常見的是Ph染色體。APL患者可檢測出PML/RARα融合基因等。
5.根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)、胸部X線檢查、心電、肝功能、腎功能、HBSAg、免疫功能等項目。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至出現(xiàn)DIC的證據(jù)。
診斷
1.臨床表現(xiàn)
具有貧血、出血、發(fā)熱、感染及白血病細胞浸潤癥狀，如肝、脾、淋巴結(jié)腫大，胸骨壓痛等。
2.血象
白細胞數(shù)可高可低，分類可見到數(shù)量不等的原始及幼稚細胞。紅細胞及血小板可不同程度的減少。
3.骨髓象
增生Ⅰ～Ⅱ級，分類中原始細胞明顯增多，至少>30%（FAB診斷標準）或≥20%（WHO診斷標準）。在AML中可見Auer氏小體。
4.細胞免疫表型、細胞遺傳學(xué)檢查和分子基因檢查
根據(jù)臨床表現(xiàn)、外周血象和骨髓細胞學(xué)的檢查，可對AL作出初步診斷。在對患者作出初診的基礎(chǔ)上，盡可能完善細胞遺傳學(xué)、細胞免疫學(xué)和分子生物學(xué)（即MICM）的檢查，作出更為精確的診斷，以綜合判斷患者的預(yù)后、進行危險度分層并制定相應(yīng)的治療方案。
治療
總的治療原則是盡可能多的消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn)，以期獲得完全緩解。
1.支持治療
（1）注意休息高熱、嚴重貧血或有明顯出血時，應(yīng)臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。
（2）感染的防治嚴重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細胞計數(shù)低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時地對癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?？诜晃盏?/span>抗生素如慶大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細菌和霉菌。對已存在感染的患者，治療前作細菌培養(yǎng)及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。
（4）控制出血對白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可予以安絡(luò)血等止血藥物預(yù)防或治療。有嚴重的出血時用腎上腺皮質(zhì)激素，輸血小板、血漿等。急性白血?。ㄓ绕涫窃缬琢＜毎籽。?，易并發(fā)DIC（急性彌散性血管內(nèi)凝血），一經(jīng)確診要迅速用肝素抗凝治療，當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解亢進時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥。必要時可輸注新鮮或冰凍血漿。
（5）高尿酸血癥的防治對白細胞計數(shù)很高的患者在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，甚至導(dǎo)致急性腎衰竭，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵患者多飲水外，要給予嘌呤醇。
（6）對高白細胞血癥的處理當(dāng)WBC>100×10/L時，可產(chǎn)生白細胞淤滯，應(yīng)予以緊急處理，以減少由此導(dǎo)致的各種并發(fā)癥?？赏ㄟ^血細胞分離技術(shù)（APL除外）祛除WBC；也可以用藥物降低WBC，AML用羥基脲，ALL用地塞米松，同時予以水化和堿化等綜合治療措施。
2.化療
化療是治療急性白血病的主要手段?；熆煞譃檎T導(dǎo)緩解治療和緩解后治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。
緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常。緩解后治療目的在于鞏固治療和維持強化治療，最后達到疾病的治愈。鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療患者獲得緩解以后進行，原則上選用原誘導(dǎo)化療方案繼續(xù)進行1～2個療程。維持鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療使患者獲得完全緩解并經(jīng)鞏固治療后進行，以期繼續(xù)最大量地殺滅殘留體內(nèi)的白血病細胞。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進行。
3.骨髓移植
（2）同種異基因骨髓移植供者為患者的兄弟姐妹或無關(guān)供者。
（3）自體骨髓移植不需選擇供者，易推廣。
（4）外周血造血干細胞和臍血移植可有自體和異基因兩種供者來源。
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